肌肉無力、眼皮下垂？當心，恐是肌無力症上身－kdethl的部落格

201703210417

有一半的肌無力症患者出現輕症的眼睛症狀，像是大小眼、複視；約有不到2成的比例會呼吸衰竭、吞嚥困難。上班族小琪最近常感覺到有氣無力，尤其越到晚上越明顯，明明有運動的習慣，卻連爬個樓梯都有困難，看電視時眼皮也一直往下垂，還出現複視的症狀，醫師診斷後告訴她患了「肌無力症」。歐美國家重症患者較亞洲多「國外所稱呼的『重症肌無力』，名字看起來很像是重症，實際上卻比較像是慢性病。」新光醫院教學研究部主任、神經科主治醫師葉建宏說。葉建宏表示，肌無力症發生率是萬分之一，和國外相比，沒有特別高。新光醫院「肌無力症俱樂部」病友團體有25年歷史，收治了全國2／3的肌無力症病患，累積了25年，約醫治了2800名的病患。其中，有一半病患僅出現輕症的眼睛症狀；以呼吸衰竭、吞嚥困難為表現症狀的重症病患，占所有病患族群中不到2成，和其他亞洲國家相比，情況差不多。然而，在歐美國家中，眼睛輕症病患只占2成，但卻有一半病患出現呼吸衰竭、吞嚥困難重症症狀。由於重症肌無力具有強烈的種族差異性，在國外稱呼為重症肌無力，在亞洲國家卻出現名實不符的現象，因此，國內不少醫療人員及病患團體，一直致力於去除「重症」二字，改稱為「肌無力症」，以免造成誤解。有家族傾向，但不具遺傳性和其他疾病相比，肌無力症的遺傳性較不明顯，在新光醫院收錄的上千名病患中，只有1％有家族史。葉建宏說，只能說有家族傾向，但不具有遺傳性，就如同偏頭痛一樣，普遍認為不具有遺傳性，但有強烈的家族傾向。在臨床上，輕症的眼睛症狀病患表現，具有下列兩大徵兆： 1.不對稱的眼皮下垂，又稱大小眼。 2.複視（就是一個物像看成兩個）。所有的肌無力症病患，都有肌肉越用越無力的特徵，病患常會感到明明早上肌肉還有力氣，到了晚上就明顯感到有氣無力，往往是白天上班還有元氣，等到晚上下班回家，有可能連樓梯的力氣都沒有，爬不上去；病患去看電影，一開始眼睛可以撐得大大的，但等到電影情節快結束，眼皮就越來越重，眼睛也越來越小了；由於眼球是由六條肌肉所控制，當控制眼球的肌肉有一條開始疲乏無力，病患就會出現複視。出現眼皮下垂的病患群中，有8到9成會合併有複視的症狀。免疫系統失調所引起肌無力症是免疫失調疾病，也就是自體免疫疾病。葉建宏指出，人體內的免疫系統原本要對抗外來的感染源、外來侵入者，卻意外地把身體組織當成外來病原攻擊，導致全身免疫異常。除肌無力症外，紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎都屬於自體免疫疾病，這些出現異常的免疫細胞攻擊皮膚，皮膚會出現紅疹；攻擊腎臟則可能導致腎炎；攻擊大腦可能會引發癲癇等。肌無力症比較特別，只鎖定全身的骨骼肌，因此，全身肌肉都有可能是肌無力症免疫異常細胞的攻擊標的物。這些免疫異常細胞會製造一種針對肌肉表面乙醯膽鹼受體的抗體，叫做乙醯膽鹼受體抗體。由於免疫細胞以白血球為主，白血球中的T淋巴球會誘導B淋巴球產生乙醯膽鹼受體抗體，乙醯膽鹼是神經傳導物質，會和肌肉表層的乙醯膽鹼受體結合，促使肌肉收縮，乙醯膽鹼和乙醯膽鹼受體抗體形成競爭態勢，一旦乙醯膽鹼受體被乙醯膽鹼受體抗體占據，就呈現肌肉無力狀態。 8成病患出現胸腺異常除了乙醯膽鹼受體抗體，19世紀初，一位外科醫師發現，一名肌無力症女性有胸腺腫瘤，開刀切除胸腺腫瘤後，肌無力症狀慢慢改善，進而了解到胸腺在肌無力症所扮演的重要角色。後續的研究人員進一步發現，成年後應該要消失的青春期免疫器官的胸腺，在重症肌無力症族群中，特別容易發生胸腺增生、胸腺腫瘤現象，也就是成年後原本要作廢的工廠，不但沒有歇業，還繼續製造黑心產品，擾亂全身免疫系統。在新光醫院的統計中，有8成病患出現胸腺異常現象，只有2成是正常。8成病患中有6成是胸腺良性增生，2成為胸腺瘤，胸腺瘤不等於胸腺癌，胸腺瘤即便是第四期也絕大多數局限在胸腔內，鮮少會擴散到胸腔以外，只要妥善處理及定期追蹤，絕大部分都能控制得宜。胸腺增生類型的病患以女性居多，特別是20～40歲生育年齡的女性；胸腺瘤族群則男女比例差異不大，但男性稍多一點，各年齡層均有。不管是否有胸腺異常現象，國內重症肌無力病患併發重症死亡的案例極低，只有5％會出現呼吸衰竭，1.6％會因為肺炎、感染、心臟相關疾病等併發症過世。【只能症狀緩解，無法痊癒】 ◆內科的症狀治療、治標藥物由於乙醯膽鹼受體抗體讓乙醯膽鹼無法發揮正常的功能，所以，科學家研發出可以延緩乙醯膽鹼被水解?分解、代謝、回收的藥物，延長乙醯膽鹼存在受體的時間，俗稱為「大力丸」（學名是Pyridostigmine bromide，商品名是Mestinon），是肌無力症第一線用藥。 ◆內科的治本、抑制乙醯膽鹼受體抗體分泌藥物治本以抑制乙醯膽鹼受體抗體的製造為主，免疫抑制劑、類固醇、輕度的化療、抗排斥藥物、癌症標靶藥物居多。把器官移植病患常用的抗排斥藥物如山喜多、普樂可，用在自體免疫疾病的治療上，都有不錯的壓制免疫力效果，從器官移植病患的使用經驗，安全性高，可降低或取代類固醇的用藥。由於乙醯膽鹼受體抗體由B淋巴球製造，B淋巴球表層帶有標記物，科學家研發出單株抗體，針對B淋巴球表層的標記物進行攻擊，進而殺死全身的B淋巴球，當B淋巴球再生時，新生的B淋巴球不會分泌帶有過去抗體記憶的乙醯膽鹼受體抗體，標靶藥物適用頑固型的重症肌無力病患，如多發性骨髓瘤標靶用藥「莫須瘤」已應用在重症肌無力臨床上。 ◆外科切除胸腺胸腺增生的眼肌型輕症病患，可選擇開刀或不開刀。由於開刀切除胸腺後，需要等至少2年的時間，才能發揮穩定的免疫調節作用，依據葉建宏的經驗，這類病患服用類固醇或免疫抑制藥物，就可達到病情控制效果；若不想吃過多的類固醇，則可選擇開刀。至於比較重症的病患，開刀切除胸腺的效果較佳。由於胸腺切除不是盲腸炎手術，無法立即見效，開刀前，醫療人員會跟病患溝通清楚。中醫：肌無力症屬痰濕體質高雄長庚中醫內科主治醫師薛敦品表示，中醫治療要從脾肺氣虛著手，脾是後天之本，是氣血生化的來源，脾氣運化，散布在全身四肢，然而，肺需要脾氣運化，脾氣虛，則肺氣不足，脾虛生濕，因此，肌無力症屬於痰濕問題。所以，在中醫治療肌無力症，以健脾益氣、補氣生陽為主。對於輕症的眼睛症狀病患，因為脾肺氣虛，需要補氣生陽，可服用補中益氣湯；若影響到吞嚥功能，進階到脾虛生濕，需要健脾去濕，服用蔘苓白朮散；嚴重到影響呼吸，脾腎虧虛，要溫補脾腎，服用虎潛丸；使用呼吸器者，可服用大劑量的黃耆或升陷湯，補腎氣不足、脾腎氣虛。【內容出處：常春月刊 408期】